Las crisis agudas de cefalea pueden tratarse con triptanos por vía parenteral o mediante dihidroergotamina sola o por inhalación de O2 al 100 por cien con máscara facial.

Para la profilaxis a largo plazo se utilizan verapamilo, litio, topiramato, divalproex o una combinación de éstos.

Todos los pacientes requieren fármacos preventivos  porque la cefalea es incapacitante, frecuente y grave. La prednisona o un bloqueo del nervio occipital (con un anestésico local y un corticoesteroide) pueden proporcionar una prevención temporal rápida.