La obstrucción biliar extrahepática exige descompresión mecánica. Otros objetivos comprenden el tratamiento de la causa subyacente, los síntomas y las complicaciones (p. ej., malabsorción de vitaminas).

Generalmente, la descompresión de la obstrucción biliar extrahepática exige una laparotomía, una endoscopia (p. ej., para la extracción de cálculos en el conducto) o la inserción de catéteres y drenaje para las estenosis o zonas parcialmente obstruidas.

La colestiramina es ineficaz en la obstrucción biliar completa. A menos que haya daño hepatocelular grave, puede administrarse vitamina K una vez al día durante dos a tres días, calcio y aporte complementario de vitamina D. Puede administrarse aporte complementario de vitamina A para la prevención, y la esteatorrea grave puede reducirse mediante la sustitución de algunas grasas en la dieta con triglicéridos de cadena media.