Hay que sospechar de polimiositis en pacientes con debilidad muscular proximal con o sin sensibilidad muscular. Hay que sospechar de dermatomiositis en pacientes con erupción heliotrópica o pápulas de Gottron, incluso sin polimiositis, y en pacientes con síntomas de polimiositis y signos cutáneos compatibles con dermatomiositis.

La polimiositis y la dermatomiositis comparten ciertos signos clínicos con la esclerosis sistémica o, menos frecuentemente, con el lupus eritematosos sistémico (LES) o la vasculitis.

Para establecer el diagnóstico deben cumplirse el mayor número posible de los siguientes cinco criterios:

• Debilidad muscular proximal

• Erupción cutánea característica

• Enzimas musculares elevadas en el suero (CK, o si ésta no está elevada, las aminotransferasas o aldolasas)

• Anomalías electromiográficas o de la RMN características