El diagnóstico se basa principalmente en la clínica y la oftalmoscopia.

Suelen utilizarse técnicas de neuroimagen, preferiblemente la resonancia magnética nuclear (RMN) con gadolinio, que puede mostrar una vista ampliada del nervio óptico. La RMN también puede ayudar a diagnosticar la esclerosis múltiple y puede mostrar lesiones desmielinizantes típicas en una ubicación periventricular si están relacionadas con la neuritis óptica.